TY - JOUR AU - Lauretta, Ludovica AU - Dagna, Lorenzo AU - Alberti, Luca AU - Loiacono, Ferdinando AU - De Cobelli, Francesco AU - Sanvito, Francesca AU - Moriggia, Stefano AU - Margonato, Alberto AU - Fragasso, Gabriele T1 - Coinvolgimento cardiovascolare nella sindrome di Erdheim-Chester: aspetti clinici e terapeutici PY - 2013 Y1 - 2013-12-01 DO - 10.1701/1373.15266 JO - Recenti Progressi in Medicina JA - Recenti Prog Med VL - 104 IS - 12 SP - 637 EP - 642 PB - Il Pensiero Scientifico Editore SN - 2038-1840 Y2 - 2026/05/02 UR - http://dx.doi.org/10.1701/1373.15266 N2 - La sindrome di Erdheim-Chester (ECD) è una rara forma di istiocitosi non-Langerhans a eziologia sconosciuta la cui incidenza è in aumento negli ultimi anni. La ECD è caratterizzata da una infiltrazione xantomatosa o xantogranulomatosa dei tessuti da parte di istiociti schiumosi circondati da tessuto fibrotico. La ECD è caratterizzata da interessamento multiorgano ed è generalmente associata a una prognosi infausta con una sopravvivenza media di 32 mesi dalla diagnosi. L’interessamento cardiovascolare riguarda soprattutto l’aorta toraco-addominale e il pericardio. In misura minore l’infiltrato interessa il tessuto miocardico, soprattutto a livello delle camere destre e dell’endocardio valvolare. Recentemente è stato anche dimostrato l’interessamento della vena cava. La diagnosi di ECD viene posta mediante l’identificazione all’analisi immunoistochimica di istiociti schiumosi CD68 positivi e CD1a/S100 negativi incastonati in un infiltrato polimorfico. La terapia della ECD si è avvalsa in passato di molteplici strategie la cui efficacia è tuttavia di difficile interpretazione. L’impiego di interferon-? è al momento la strategia di prima linea, anche se gli effetti sulle localizzazioni al sistema nervoso centrale e all’apparato cardiovascolare sono spesso deludenti. In questo ultimo contesto si è dimostrato efficace in piccole serie di pazienti un trattamento combinato con l’anticorpo monoclonale anti-TNF-? infliximab e metotrexate. ER -