Marco Vatrano

Riassunto. L’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE) rappresenta generalmente una complicanza severa e progressiva dell’embolia polmonare acuta, originata dalla mancata risoluzione del materiale tromboembolico e dal conseguente insorgere di una vasculopatia microvascolare distale, che conduce inesorabilmente al sovraccarico pressorio e alla disfunzione del ventricolo destro. L’endoarterectomia polmonare (PEA) costituisce l’opzione terapeutica curativa di scelta nei pazienti con ostruzioni macrovascolari chirurgicamente accessibili. Tuttavia, una percentuale compresa tra il 20% e il 35% dei soggetti operati sviluppa una persistenza o recidiva di ipertensione polmonare (IPCTE residua), dovuta a lesioni microvascolari distali non aggredibili o al persistere del rimodellamento vascolare. In questo ambito, la terapia medica mirata riveste un ruolo determinante. Riociguat, primo stimolatore della guanilato ciclasi solubile (sGC), agisce sia in sinergia con l’ossido nitrico endogeno sia stimolando direttamente l’enzima indipendentemente dall’ossido nitrico (NO), rappresentando l’unico farmaco approvato con indicazione specifica per la IPCTE inoperabile o residua/ricorrente post- PEA. Il presente articolo descrive nel dettaglio il percorso clinico-assistenziale, articolatosi nell’arco di cinque anni, di un paziente di 62 anni affetto da IPCTE residua post-PEA monolaterale destra e caratterizzato da una complessa associazione di comorbilità (diabete mellito insulino-trattato, emocromatosi, trombofilia multipla, beta-talassemia minor e splenectomia traumatica). In seguito all’insorgenza di ipertensione polmonare residua in classe funzionale Who III, il paziente è stato trattato con riociguat, titolato fino al dosaggio bersaglio di 2,5 mg tre volte al dì. La rivalutazione clinico-strumentale completa e invasiva eseguita a distanza di 5 anni dall’intervento chirurgico ha documentato uno straordinario ed eccellente compenso emodinamico: una riduzione del 68% delle resistenze vascolari polmonari (134 vs 425 dyne·sec·cm-⁵), un incremento del 25% della portata cardiaca (6,6 L/min) e un miglioramento del 36% della capacità di esercizio al test del cammino dei 6 minuti (442 metri), a fronte di una perfetta tollerabilità clinica. Tale caso clinico conferma l’efficacia duratura, la sicurezza e la centralità della terapia con riociguat all’interno di un approccio multimodale integrato nei pazienti con IPCTE residua.
Parole chiave. Endoarterectomia polmonare, follow-up a lungo termine, ipertensione polmonare cronica tromboembolica, riociguat, stimolatore della guanilato ciclasi solubile.